A Síndrome de Kawasaki é uma vasculite sistêmica rara, aguda e autolimitada. É caracterizada por uma febre alta prolongada de início e pelo risco de anormalidades coronarianas em cerca de 25% dos pacientes não tratados, e em 4% daqueles tratados.
Essa doença rara foi caracterizada pela primeira vez em 1967, no Japão, por Tomisaku Kawasaki.
Cerca da maioria dos casos acomete crianças menores de 5 anos, com pico entre 9 e 12 meses de idade, aproximadamente de 5 a 10 vezes mais frequente em asiáticos e seus descendentes, mas ocorre no mundo todo.
Neste artigo, ressaltamos a importância do diagnóstico precoce para minimizar as sequelas e melhorar o prognóstico.
Qual é a causa da doença de Kawasaki?
A causa exata ainda não foi totalmente esclarecida, porém há evidência de uma desordem imunológica, em resposta a um agente desencadeante infeccioso, em indivíduos geneticamente susceptíveis. Os numerosos estudos buscando o isolamento de um agente etiológico infeccioso específico não são conclusivos.
Quais são os sintomas da doença de Kawasaki?
A doença de Kawasaki se apresenta sob três fases clínicas: 1) aguda, 2) subaguda e 3) convalescença.
Fase 1
• Febre alta (40º C) e por mais de cinco dias;
• Olhos vermelhos (conjuntivite);
• Vermelhidão do tronco e da área genital;
• Lábios vermelhos e uma língua vermelha e inchada (língua de framboesa);
• Pele inchada e vermelha nas palmas das mãos e solas dos pés;
• Aparecimento de nódulos linfáticos inchados no pescoço.
Fase 2
• Descascamento da pele nas mãos e pés;
• É a fase mais comum para o aparecimento das dilatações ou aneurismas coronarianos e a trombocitose (aumento das plaquetas).
Fase 3
Na terceira fase da doença, os sintomas retrocedem lentamente até a recuperação, ou seja, ocorre a normalização das provas de inflamação, da contagem de plaquetas e a regressão da maioria dos aneurismas.
Como é feito o diagnóstico da doença de Kawasaki?
O diagnóstico é essencialmente clínico e baseado nos critérios estabelecidos pela American Heart Association (AHA) e pela European League Against Rheumatism/Pediatric Rheumatology European Society (EULAR/PReS), listados abaixo:
Tendo como um critério obrigatório; é a febre persistente por pelo menos 5 dias, associada a 4 dos seguintes critérios: 1) alteração de lábios e cavidade oral; 2) hiperemia conjuntival; 3) alteração de extremidades; 4) exantema polimorfo e 5) linfadenopatia cervical ≥ 1,5cm, geralmente unilateral.
É importante frisar que o aparecimento dos sintomas pode ser sequencial, ou seja, podem não estar presentes simultaneamente.
Além disso, cerca de 20% a 30% dos pacientes não preenchem os critérios diagnósticos, sendo denominados de ” formas incompletas ou atípicas”.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com todas as doenças febris agudas que cursam com exantema e alterações de mucosas como as infecções bacterianas (escarlatina, meningite, síndrome do choque tóxico), virais (mononucleose, adenovirose, enterovirose, sarampo), farmacodermia e outras vasculites de médio calibre.
Quais são os principais exames complementares indicados na doença de Kawasaki?
Os exames complementares fornecem dados adicionais para o diagnóstico e auxiliam nos casos atípicos. Sendo assim, é importante solicitar um hemograma completo, culturas, provas de inflamação, transaminases, urina dentre outros.
Além disso, o ecocardiograma com Doppler deve ser realizado no momento da suspeita diagnóstica (para posterior comparação e para detecção de anormalidades de fase aguda como miocardite, pericardite) e repetido em 1 a 2 semanas e 6 a 8 semanas de evolução (para afastar dilatações, aneurismas, tortuosidades e estreitamentos das artérias coronárias).
Como é o tratamento da doença de Kawasaki?
O tratamento da Síndrome de Kawasaki é feito com imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) em dose única, até o 10º dia de febre, reduzindo a incidência de lesão coronariana de 25% para menos de 4%. No entanto, a IVIG também deve ser administrada mesmo passados os 10 dias, se o paciente ainda estiver febril. Além disso, também deve ser repetida em caso de persistência da febre após a primeira dose.
Recomenda-se a associação de AAS em dose alta (anti-inflamatória), quando a criança estiver afebril por dois dias, o AAS deve ser reduzido para uma dose menor, que tem ação de inibir a agregação plaquetária, por 6 a 8 semanas, mas devendo ser mantido indefinidamente em caso de anormalidades coronarianas.
Como é a evolução e prognóstico da doença de Kawasaki?
O prognóstico depende principalmente das alterações coronarianas e seu calibre, sendo maior a chance de normalização quanto menor o calibre do aneurisma.
Os seguimentos com reumatologista pediátrico e cardiologista pediátrico devem ser sempre considerados.
A disfunção endotelial ainda pode persistir mesmo nas lesões regredidas, reforçando a necessidade de prevenção e intervenção nos fatores de risco cardiovasculares.
A atenção no momento da fase aguda, ao pensar na possibilidade diagnóstica da Doença de Kawasaki e prescrever a IVIG no tempo adequado, faz toda a diferença no prognóstico destes pacientes.
Por isso, mantenha regularmente as consultas das crianças ao pediatra. Caso apresentem algum sintoma como febre alta por mais de 3 dias, procure a assistência médica. Lembre-se de que o diagnóstico precoce e a adesão ao tratamento são fundamentais para evitar as complicações da doença.
Fonte:
Sociedade Brasileira de Pediatria de São Paulo
Sociedade Brasileira de Pediatria
Consultoria: Dra Renata Yamaguti Komesu, médica pediatra do Hospital Nipo-Brasileiro.
Fonte da Dra:
Fonte: Departamento Científico de Reumatologia (2019-2021) da Sociedade Brasileira de Pediatria.
